筋萎縮性側索硬化症（ALS)は、自分の意思で動かすことが出来る随意筋（骨格筋）に、
やせ細り（萎縮）や筋力の低下が起こります。
そして、侵される身体部位の症状の違いによって、
病初期の病型には色々あります。
筋萎縮性側索硬化症（ALS)の主な臨床表現型には、
上肢遠部位から始まる古典型、
進行性球麻痺型（PBP：Progressive bulbar palsy)、
下位運動ニューロン症状だけが見られる脊髄性筋萎縮症型（SMA:spinal muscular atrophy)、
上位運動ニューロン症状だけが見られる原発性側索硬化症型（PLS：primary lateral sclerosis)
などがあります。
厚生労働省筋萎縮性側索硬化症の重症度分類
重症度１： １つの体肢の運動障害、または球麻痺による構語障害、
日常生活不自由なし。
重症度２： 各肢体の筋肉、体幹の筋肉、舌、顔面、口蓋、喉頭部の6体節の筋肉のうち、
いずれか1つ、または2つの部位の明らかな運動障害のため、
日常生活上の不自由があるが、日常生活は独力で可能。
重症度３： 各肢体の筋肉、体幹の筋肉、舌、顔面、口蓋、喉頭部の6体節の筋肉のうち、
３体節以上の部分の筋肉低下のために、家事や職業などの社会的活動が継続できず、
日常生活に介助が必要。
重症度４： 呼吸、嚥下、または座位保持のうち、いずれかが不能になり、
日常生活全ての面で介助が必要。
重症度５： 寝たきりで、全面的な生命維持装置操作が必要。
筋萎縮性側索硬化症（ALS)の評価尺度
筋萎縮性側索硬化症（ALS)の評価尺度は、
（ALSFRS-R:ALS Functional Rating Scale-Revised:ASL機能評価スケール）
が、用いられています。
ASL機能評価スケールは、アメリカ出作成され、改定されたもので、
筋萎縮性側索硬化症（ALS)患者さんの日常生活を把握するために用いられ、
「言語」、「嚥下」、「身の回りの動作」、「歩行」、「呼吸」
などの項目からなっています。
ALSFRS-R（ALS functional rating scale-revised:ASL機能評価スケール）（日本版）
下記の項目について、0～5の5段階で評価をします。
4が正常で、0がほぼ機能がない状態、
最高得点は48点で、点数が高いほど日常生活動作が自立しているといえます。
しかし、得点が高いほど、心の健康面が障害されているという実態もあります。
・言語
４：正常、３：軽度言語障害、２：繰り返すと理解できる、１：言語以外に伝達法を併用、０：言葉にならない
・唾液
４：正常、３：口に唾液が留まり夜間漏れる、２：中程度に唾液が多く少し漏れる、１：明らかに唾液が漏れる、０：絶えず紙やハンカチを当てる
・嚥下
４：何でも飲み込める、３：時々むせる、２：食事内容の工夫を要する、１：経管栄養が補助的に必要、０：全面的に非経口摂取
・書字
４：正常、３：遅く拙劣だが判読できる、２：判読できない文字がある、１：ペンを握れても書けない、０：ペンを握れない
・摂食動作（胃ろうなし）
４：正常、３：少し遅く拙劣でも介助なく可能、２：遅く拙劣でも介助不要、１：切ってもらえればゆっくり食べられる、０：全面介助
・摂食動作（胃ろうあり）
４：正常、３：拙劣ながら動作は全て自立、２：閉じる・閉めるに部分介助、１：介助者に少しだけ介助依頼、０：どのような作業もできない
・身支度や身体の清潔
４：障害なく正常に着られる、３：努力をし遅くとも完全自立、２：時々介助、或いは工夫が必要、１：介助が必要、０：全面介助
・ベッドでの体位変換とシーツ掛け
４：障害なくできる、３：努力を要し遅いが自立、２：やっとできる、１：開始の動作しかできない、０：なにもできない
・歩行
４：正常、３：すぐ歩行困難、２：介助歩行、１：歩行不能、０：意図した下肢の動きができない
・階段昇降
４：正常、３：遅い、２：軽度に不安定、疲れやすい、１：介助を要する、０：全く出来ない
・呼吸困難
４：ない、３：歩行時にでる、２：食事・入浴・身支度一つ以上に出る、１：座位或いは安静臥床時に出る、０：呼吸器が必要
・起座呼吸
４：ない、３：通常は2つ以上の枕が必要でない、２：睡眠に枕が2つ以上必要、１：座位でなければ睡眠できない、０：睡眠できない
・呼吸不全
４：ない、３：間欠的にBiPAP（人工呼吸器）を使用する、２：夜間はBiPAPを継続する、１：昼夜ともBiPAPを継続する、０：気管挿管または気管切開で呼吸器装着
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