運動ニューロンは脊髄にあります。
そして、手や足、舌、咽頭、呼吸を司る全身の随意筋を支配しています。
筋萎縮性側索硬化症（ALS)の最初の症状は、
どの運動ニューロンが侵され、どの筋肉が弱くなるかによって異なりますが、
初発しょうじょうとしては手足の麻痺、嚥下障害、コミュニケーション障害などの
球麻痺症状が多いです。
筋萎縮性側索硬化症（ALS)では、呼吸を行なう筋肉が衰え、
呼吸障害が出現します。
ですから、夜間十分眠った気がしない、
起床時に疲労を感じる、頭が重いなどの症状を訴える患者さんも少なくありません。
呼吸障害が進むと、仰向けで寝ることが出来なくなり、
横を向くか、頭を高くしないと眠れなくなります。
息を吸う力が弱くなれば、同時に咳をする力が弱くなり、
淡や誤嚥した食べ物などを吐き出しにくくなるなどします。
さらに呼吸筋が弱まり、呼吸困難を生じると、
人工呼吸器の助けを借りなければ呼吸が出来なくなります。
手足の麻痺による運動障害
筋萎縮性側索硬化症（ALS)の患者さんの75％くらいの人が、
手足の動きに異常を感じて病院を訪れます。
初めの症状は、「箸が持ちにくい」、「重いものが持てない」、
「手や足が上がらない」、「走りにくい」、「疲れやすい」、
「手足が腫れる」、「筋肉がピクつく」、「筋肉の痛みやつっぱり」
などの自覚症状です。
初めの症状が出てから、徐々に手足の筋肉が弱くなりやせ細ってきます。
進行すると、日常生活動作（ADL)の自立が難しくなり、支援が必要になります。
球麻痺症状
筋萎縮性側索硬化症（ALS)の患者さんの25％くらいが、
初期症状として「舌や咽頭の筋肉の弱まり」、
「話しにくくなる」、「唾液や食べ物が飲み込みにくい」などの症状を訴えます。
・嚥下障害
嚥下障害が起きると、舌や咽頭の筋肉が弱くなるために、
食べ物や唾液を飲みにくくなり、むせることが多くなります。
嚥下障害のため、食べ物の嚥下が難しくなると、
経口摂取ができなくなるので、栄養管理が必要になります。
体力を維持するための栄養物を摂取するために、
経口摂取から経管栄養へ移行していきます。
・コミュニケーション障害
筋萎縮性側索硬化症（ALS)では、舌が萎縮したり、動きが思い通りにならないため、
言葉が不明瞭になり、「らりるれろ、ぱぴぷぺぽ」の発音がしにくくなります。
進行すると発語が難しくなり、同時に手や指の筋肉も弱くなるので、
筋力を失って筆談も出来なくなります。
このようなことから、意思伝達を含むコミュニケーションに障害が生じます。
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