筋萎縮性側索硬化症（ALS）の認定基準
（１） 主要項目
A. 以下の①～④の全てを満たす場合、筋萎縮性側索硬化症（ALS）と診断します。
① 成人発生。
② 経過は進行性。
③ 神経所見・検査所見で、下記の１、または２のいずれかが該当する場合。
1. 1つ以上の領域に上位運動ニューロン徴候を認め、
かつ、2つ以上の領域に下位運動ニューロン徴候がある。
2. SOD1遺伝子変異など既知の家族性金萎縮性側索硬化症に関与する遺伝子異常があり、
身体の１領域以上に上位及び下位運動ニューロン徴候がある。
・身体をa.脳神経領域、b.頚部・上肢領域、c.体幹領域（胸髄領域）、d.腰部・下肢領域に分ける。
・下位運動ニューロン徴候は、「針筋電図所見」でも代用できる。
④ 「C.鑑別診断」で挙げられた疾患のいずれでもない。
B. 針筋電図所見
① 進行性脱神経所見： 繊維性収縮電位、陽性鋭波など。
② 慢性脱神経所見： 長持続時間、多相性電位、高振幅の大運動単位電位など。
C. 鑑別診断
① 腫瘍、多発性硬化症、頚椎症、後縦靭帯骨化症などの脳幹・脊髄疾患。
② 多巣性運動ニューロパチー、遺伝性ニューロパチーなどの末梢神経疾患。
③ 筋ジストロフィー、多発筋炎などの筋疾患。
④ 脊髄性進行性筋萎縮症など、下位運動ニューロン障害のみを示す変性疾患。
⑤ 原発性側索硬化症など、上位運動ニューロン障害のみを示す変性疾患。
（２） 参考事項
① SOD1遺伝子異常例以外にも、遺伝性を示す例がある。
② まれに初期から認知症を伴うことがある。
③ 感覚障害、膀胱直腸障害、小脳症状を欠くが、一部の例でこれらの症状が見られることがある。
④ 下肢から発症する場合は早期から下肢の腱反射が低下し、消失することがある。
⑤ 身体の領域の分け方と上位、下位運動ニューロン徴候は以下の様になっている。
・上位運動ニューロン徴候
a. 脳神経領域
下顎反射亢進、口尖らし反射亢進、偽性球麻痺、強制泣き・笑い
b. 頚部・上肢領域
上肢腱反射亢進、ホフマン反射亢進、上肢痙縮、萎縮筋の腱反射残存
c. 体幹領域（胸髄領域）
腹壁皮膚反射消失、体幹部腱反射亢進
d. 腰部・下肢領域
下肢腱反射亢進、下肢痙縮、バビンスキー徴候、萎縮筋の腱反射残存
・下位運動ニューロン徴候
a. 脳神経領域
顎、顔面、下、咽・喉頭の筋萎縮、筋力低下、繊維巣性収縮
b. 頚部・上肢領域
頚部、上肢帯、上腕、前腕、手、横隔膜の筋萎縮、筋力低下、繊維巣性収縮
c. 体幹領域（胸髄領域）
胸腹部、背部の筋萎縮、筋力低下、繊維巣性収縮
d. 腰部・下肢領域
腰帯、大腿、下肢、足の筋萎縮、筋力低下、繊維巣性収縮
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