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筋萎縮性側索硬化症（ALS)の呼吸管理
筋萎縮性側索硬化症（ALS)は、適切な呼吸補助と全身管理を行なうことで、
長期の生存も期待できる疾患です。
呼吸補助が検討される時期は、一般的に努力性肺活量（％FVC）が
50％以下になったときですが、呼吸捕助の開始は、
患者さんのADLや構音障害、誤嚥のリスクとなる球麻痺症状の有無などを考慮し、
その上で定期的な呼吸機能評価をし、決定していきます。
・呼吸器装着時の課題
現在の日本では、一度装着した呼吸器をはずすことは認められていません。
呼吸器を装着すると、長期入院できる医療施設が限られ、
在宅での療養を選択せざるを得ず、
患者さんや、ご家族の負担が過大になります。
・呼吸補助の選択
マスクを用いた非侵襲的な呼吸援助
（NPPV： non-invasive positive pressure ventilation: 非侵襲的陽圧換気療法）
気管切開による侵襲的な呼吸援助
（TPPV: tracheotomy positive pressure ventilation: 気管切開下人工呼吸療法）
最初から侵襲的な呼吸援助
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